Syndrome carcinoïde

Mme Lin, 63 ans, présente un tableau clinique évocateur d'un syndrome carcinoïde lié à une tumeur neuroendocrine du grêle avec métastases hépatiques. La physiopathologie repose sur la sécrétion excessive d'amines vasoactives (sérotonine, histamine, bradykinine) par la tumeur. En l'absence de métastases hépatiques, ces médiateurs sont dégradés par le foie, expliquant l'absence de symptômes systémiques précoces. Ici, le franchissement de la barrière hépatique par les métastases permet le passage des médiateurs dans la circulation systémique, provoquant les flushs, la diarrhée et l'atteinte valvulaire droite (fibrose endocardique). Le diagnostic repose sur le dosage de la chromogranine A et de l'acide 5-hydroxy-indolacétique (5-HIAA) urinaire. La prise en charge initiale nécessite l'administration d'analogues de la somatostatine (octréotide ou lanréotide) pour contrôler les symptômes et freiner la croissance tumorale. Une évaluation multidisciplinaire est impérative pour discuter d'une chirurgie d'exérèse de la tumeur primitive et d'un traitement ciblé des métastases hépatiques (chimio-embolisation ou radiothérapie interne vectorisée).